QUE PODE SER DESENCADEADA POR CAUSAS DIVERSAS, OU PODE SER
DEFICIÊNCIA DE HORMÔNIO DE CRESCIMENTO (DGH) ISOLADO E A INCIDÊNCIA DE
DEFICIÊNCIA DE HORMÔNIO DE CRESCIMENTO (DGH) NÃO VARIA COM A RAÇA.
Após uma avaliação com 80.000 crianças verificou-se que cerca de 25% dos pacientes com deficiência de hormônio de crescimento (DGH) tinha uma etiologia orgânica. Estas etiologias incluíram o seguinte: tumor do sistema nervoso central (SNC), incluindo craniofaringeoma - 47%; malformação do SNC- 15%; SOD - 14%; leucemia - 9%; radiação do SNC - 9%; trauma do SNC - 3%; Histiocitose (Histiocitose X é um conjunto de perturbações (doença de Letterer-Siwe, doença de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinófilo) em que proliferam macrófagos (células de defesa do organismo) anormais (histiócitos) e outro tipo de células do sistema imunitário chamadas eosinófilos, especialmente no osso e no pulmão, provocando muitas vezes a formação de cicatrizes) - 2%; Infecções do sistema nervoso - 1%. A nível mundial, a freqüência de deficiência do hormônio do crescimento (DGH) isolada tem sido relatada na faixa de 1 caso por 1.800 crianças no Sri Lanka (dados provavelmente superestimados devido a critérios de diagnóstico) para 1 caso por 30 mil crianças em Newcastle, Reino Unido (dados provavelmente subestimados devido ao encaminhamento para uma clínica de crescimento). Embora nenhuma diferença racial na incidência da deficiência de hormônio de crescimento (DGH) seja aparente, a taxa na qual os pacientes recebem a terapia de hormônio de crescimento (HGH) parece diferir por raça.
Após uma avaliação com 80.000 crianças verificou-se que cerca de 25% dos pacientes com deficiência de hormônio de crescimento (DGH) tinha uma etiologia orgânica. Estas etiologias incluíram o seguinte: tumor do sistema nervoso central (SNC), incluindo craniofaringeoma - 47%; malformação do SNC- 15%; SOD - 14%; leucemia - 9%; radiação do SNC - 9%; trauma do SNC - 3%; Histiocitose (Histiocitose X é um conjunto de perturbações (doença de Letterer-Siwe, doença de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinófilo) em que proliferam macrófagos (células de defesa do organismo) anormais (histiócitos) e outro tipo de células do sistema imunitário chamadas eosinófilos, especialmente no osso e no pulmão, provocando muitas vezes a formação de cicatrizes) - 2%; Infecções do sistema nervoso - 1%. A nível mundial, a freqüência de deficiência do hormônio do crescimento (DGH) isolada tem sido relatada na faixa de 1 caso por 1.800 crianças no Sri Lanka (dados provavelmente superestimados devido a critérios de diagnóstico) para 1 caso por 30 mil crianças em Newcastle, Reino Unido (dados provavelmente subestimados devido ao encaminhamento para uma clínica de crescimento). Embora nenhuma diferença racial na incidência da deficiência de hormônio de crescimento (DGH) seja aparente, a taxa na qual os pacientes recebem a terapia de hormônio de crescimento (HGH) parece diferir por raça.
Entre quase 9.000 pacientes com deficiência idiopática (sem causa conhecida) de hormônio de crescimento em um banco de dados norte-americano, 85% dos que receberam tratamento com hormônio de crescimento eram brancos, apenas 6% eram negros, e 2% eram de origem asiática. Uma distribuição quase idêntica é vista em pacientes com deficiência de hormônio de crescimento (DGH) orgânico. A distribuição por sexo dos pacientes com deficiência idiopática (sem causa conhecida) de hormônio do crescimento é de 73% do sexo masculino e 27% do sexo feminino. Entre os pacientes com deficiência de hormônio de crescimento (DGH) orgânico, em que nenhuma diferença de sexo deve estar presente, o proporção é de 62% do sexo masculino e de 38% do sexo feminino. Quando a deficiência de hormônio do crescimento (DGH) é diagnosticada como parte de SOD, a distribuição por sexo é quase igual (meninos/meninas relação é 1,3:1). Provavelmente esta observação se deva a maior preocupação com a estatura dos meninos. No entanto, exame minucioso dos dados de um estudo revela o dobro do número de meninos do que meninas no grupo com estaturas menores e com taxas de crescimento inferiores a 5 cm/ano. No entanto, vários estudos têm tentado determinar o ponto em que o preconceito de gênero é introduzido. Foram publicados os resultados de uma pesquisa de endócrino - pediatras que o tratamento com hormônio de crescimento foi de 1,3 vezes mais comum em meninos do que em meninas. Além disso, foi examinado um grande banco de dados mundial de crianças tratadas com o hormônio do crescimento e se encontrou uma predominância do sexo masculino dos pacientes tratados na Ásia, Estados Unidos, Europa, Austrália e Nova Zelândia, mas não no resto do mundo. Especula-se que estes dados são um reflexo da cultura nos países em que esta conduta foi observada. Embora a maioria dos casos de deficiência idiopática (sem causa conhecida) de hormônio de crescimento pode ser um pensamento presente no nascimento, o diagnóstico é muitas vezes adiado até que a preocupação sobre a baixa estatura seja aventada. O diagnóstico de deficiência de hormônio do crescimento (DGH) é feita durante dois picos de idade. O primeiro pico de crescimento ocorre pela primeira vez aos cinco anos de idade, uma fase quando a criança começa a escola e a altura da criança pode ser mais baixa que dos seus colegas. O segundo pico de crescimento ocorre em nas meninas entre 10 a 13 anos e nos meninos entre os 12 a 16 anos de idade. Este segundo pico de crescimento, possivelmente, se relaciona com a puberdade associado com o hormônio de crescimento (HGH).
Crianças com deficiência de hormônio do crescimento (DGH) pode parecer que crescem num ritmo mais lento do que seus colegas, porque os seus colegas estão no meio do surto de crescimento puberal, enquanto que crianças com deficiência de hormônio de crescimento (DGH) ainda não entraram nesta fase. A deficiência de hormônio do crescimento (DGH) é uma doença congênita, não importando quando o déficit de estatura torna-se clinicamente evidente, as crianças com deficiência de hormônio de crescimento (DGH) crescem e se desenvolvem muito pouco, ficando bem mais baixas que seus colegas. Isso revela que o hormônio do crescimento é essencial para o crescimento adequado na infância e na primeira infância.
Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
Como Saber Mais:
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AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.
Refêrencias Bibliográficas:
Mills JL, Schonberger LB, Wysowski DK. Mortalidade a longo prazo da coorte Estados Unidos da pituitária-destinatários derivados do hormônio do crescimento. J Pediatr . Abril 2004;. 144 (4) :430-6; LA arco-íris, Rees SA, Shaikh MG. Análise de mutação do pufe-1, PROP-1 e HESX-1 mostram baixa freqüência de mutações em crianças com formas esporádicas de deficiência hormonal combinada pituitária e displasia septo-óptica. Clin Endocrinol (Oxf) .Fevereiro 2005;. 62 (2) :163-8; Blethen SL, DB Allen, Graves Segurança D. de hormônio de crescimento recombinante derivado do ácido desoxirribonucléico: A experiência de Estudo Nacional de Cooperativas Crescimento. J Clin Endocrinol Metab . Maio de 1996;. 81 (5) :1704-10; Frindik JP, Baptista J. altura Adulto na deficiência de hormônio de crescimento: perspectiva histórica e exemplos do estudo de crescimento cooperativo nacional. Pediatrics . Outubro 1999, 104 (4 Pt 2) :1000-4; AW raiz, Kemp SF, Rundle AC. Efeito da terapia a longo prazo recombinantes do hormônio do crescimento em crianças -. Estudo Nacional de Crescimento Cooperativa J Pediatr Endocrinol Metab . 1998; 11:403-12; Lindsay R, Feldkamp M, D. Harris Growth Study Utah:. Padrões de crescimento ea prevalência de deficiência de hormônio do crescimento J Pediatr . Julho 1994;. 125 (1) :29-35; Cuttler L, Silvers JB, Singh J, U Marrero, Finkelstein B, G Tannin, et al. Baixa estatura e terapia de hormônio de crescimento. Um estudo nacional sobre padrões de recomendação médica. JAMA . 21 de agosto de 1996;. 276 (7) :531-7; Grimberg A, E Stewart, Wajnrajch MP. Sexo de pediatria recombinante destinatários crescimento humano hormônio nos Estados Unidos e no mundo. J Clin Endocrinol Metab . Junho 2008;. 93 (6) :2050-6; Mayer M, Schmitt K, Kapelari K, Frisch H, Köstl G, M. Voigt crescimento espontâneo em Deficiência do hormônio de crescimento desde o nascimento até 7 anos de idade: Desenvolvimento de Curvas de Crescimento de doenças específicas. Horm Res Paediatr . 29 de abril de 2010.
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